Evaluación de la técnica de conteo de grasas y ajuste de enzimas pancreáticas en un grupo de pacientes con insuficiencia pancreática secundaria a fibrosis quística con seguimiento en un hospital de alta complejidad / Evaluation of the fat counting technique and pancreatic enzyme adjustment in a group of patients with pancreatic insufficiency secondary to cystic fibrosis followed-up in a tertiary-level hospital

Objetivo: evaluar la efectividad de la técnica de conteo de grasas y ajuste de enzimas pancreáticas en un grupo de pacientes con insuficiencia pancreática secundaria a fibrosis quística (FQ). Materiales y métodos: En un grupo de pacientes con FQ, sin otra patología asociada, mayores de 1 año, con >10 000 UKD (unidades por kilo por día) de lipasa; se realizó educación y aplicación de técnica de conteo de grasas con ajuste enzimático, solicitando Van de Kamer y registro alimentario de 5 días durante la recolección de la muestra con un intervalo de 3 meses entre ambas determinaciones. Se evaluó la efectividad de la misma y las dosis de enzimas utilizadas mediante el porcentaje de excreción grasa (PEG), así como las variaciones en la cantidad de enzimas utilizadas y la ganancia de peso. Los datos se registraron en RED Cap (Research Electronic Data Capture) y se analizaron mediante Stata 12. Resultados: De un total de 21 pacientes, 16 completaron la intervención. El 50% presentó un índice de masa corporal (IMC) mayor del Plo 25 antes y después, un 87% alcanzó adecuación calórica mayor del 120% de la ingestas diarias recomendadas (RDA) al final, logrando un aumento promedio de z score de peso de 0,28 con una media inicial de 17 kg y final de 18,2 kg. En cuanto a la media del requerimiento enzimático fue de 14 800 UKD antes y 10 145 UKD después (z=0,002), asimismo el porcentaje de excreción grasa (PEG) tuvo una disminución del 38% (p=0,1705). Conclusiones: La implementación de la técnica de conteo de grasas y ajuste enzimático, podría ser una estrategia válida para aquellos pacientes con FQ que tienen dosis altas de enzimas e inadecuada ganancia de peso (AU)

Objective: To evaluate the effectiveness of the fat counting technique and pancreatic enzyme adjustment in a group of patients with pancreatic insufficiency secondary to cystic fibrosis (CF). Materials and methods: A group of patients with CF without other associated diseases, older than 1 year of age, lipase dose >10 000 UKD (units per kilo per day), received education on the fat counting technique with enzyme adjustment followed by its implementation of the intervention. Van de Kamer was requested and a 5-day food record was kept during the sample collection with an interval of 3 months between both measurements. The effectiveness of the technique and the enzyme doses used were evaluated based on the percentage of fat excretion (PFE), as well as the variations in the amount of enzymes used and weight gain. Data were recorded in RED Cap (Research Electronic Data Capture) and analyzed using Stata 12. Results: Of a total of 21 patients, 16 completed the intervention. Fifty percent had a body mass index (BMI) greater than Plo 25 before and after the intervention; 87% had achieved a caloric increase greater than 120% of the recommended daily intake (RDA) at the end of the study and an average increase in weight z score of 0.28 with an initial mean of 17 kg and a final mean of 18.2 kg. Mean enzyme requirement was 14 800 UKD before and 10 145 UKD after the intervention (z=0.002). PFE decreased by 38% (p=0.1705). Conclusions: The implementation of the technique of fat counting and enzyme adjustment may be a valid strategy for CF patients with high enzyme doses and inadequate weight gain. (AU)

Tratamiento de la fibrosis quística, pasado y presente / Cystic fibrosis treatment, past and present

The treatment of cystic fibrosis is today mainly symptomatic. However, some positive results are been shown in pharmacotherapy, which seeks to correct the expression of the defect in CFTR. Given the low prevalence of the disease and the specific treatment required it is very important to have specialized centers that guarantee high quality care. These centers must include a multidisciplinary team involving the family and the patient. It remains vital nutritional support, early and aggressive antibiotic therapy and the removal of secretions from the airway.

El tratamiento de la fibrosis quística es hoy en día principalmente sintomático. Sin embargo, están apareciendo resultados positivos en la farmacoterapia, la cual busca corregir la expresión del defecto genético. Dado la baja prevalencia de la enfermedad y su tratamiento tan específico es muy importante contar con un centro especializado para su manejo a fin de otorgar una alta calidad de atención. Para este centro se requiere un equipo multidisciplinario que involucre a la familia y el paciente. Siguen siendo de vital importancia el soporte nutricional, el tratamiento antibiótico precoz y agresivo y la eliminación de las secreciones de la vía aérea.

Nutrional status and dietary factors in cystic fibrosis patients with delta F508 mutation / Estado nutricional e fatores dietéticos de pacientes com fibrose cística portadores da mutação delta F508

Objective To examine the association between nutritional status and dietary factors in children and adolescents with cystic fibrosis that are carriers of delta F508 mutation. Methods Cross-sectional study of cystic fibrosis children and adolescents. Nutritional status (body mass index percentile) and dietary intake (3-day diet records presented as a percentage of estimated energy requirement) were assessed. Results Thirty six patients (median of 8.6; interquartile range 6.8-12.5 years; 50% male). The Poisson regression analysis showed that the carriers for delta F508 mutation had 60% lower prevalence ratio of body mass index ≥25° (PR=0.4; 95%IC=0.2-0.8) and 90% lower prevalence ratio (PR=0.1; confidence interval 95%IC=0.02-0.3) of ≥150% of estimated energy requirement when compared with non-delta F508 mutation carriers. The model was adjusted for lung function, estimated energy requirement, and body mass index. Conclusion Carriers for delta F508 mutation showed lower body mass index percentile and lower daily caloric consumption when compared with patients without this mutation. .

Objetivo Avaliar a associação entre estado nutricional e fatores dietéticos na fibrose cística em crianças e adolescentes portadores da mutação delta F508. Métodos Estudo transversal com crianças e adolescentes com fibrose cística. Foram avaliados o estado nutricional (índice de massa corporal em percentil) e consumo alimentar (três registros alimentares apresentados em porcentagem da necessidade de energia estimada). Resultados Foi avaliado um total de 36 pacientes (mediana de 8,6; intervalo interquartil de 6,8-12,5 anos; 50% do sexo masculino). Na regressão de Poisson, pacientes com a mutação delta F508 apresentaram uma razão de pre-valência 60% menor de índice de massa corporal ≥25° (RP=0,4; IC95%=0,2-0,8) e uma razão de prevalência 90% menor de ≥150% da necessidade de energia estimada (RP=0,1; IC95%=0,02-0,3) quando comparados à queles com ausência dessa mutação. Modelo ajustado para função pulmonar, necessidade de energia estimada e índice de massa corporal. Conclusão Pacientes portadores da mutação delta F508 apresentaram um menor percentil de índice de massa corporal e menor consumo calórico diário quando comparados à queles sem a mutação. .

Avaliação e recomendações nutricionais para crianças e adolescentes com fibrose cística / Nutritional assessment and recommendations for children and adolescents with cystic fibrosis

Revisar e discutir evidências sobre a avaliação do estado nutricional e as recomendações para o tratamento nutricional de crianças e adolescentes com fibrose cística. FONTES DE DADOS: Bancos de dados MEDLINE (versão PubMed) e Latin American and Caribbean Center on Health Sciences Information (LILACS), entre 1984 a 2009. Aplicou-se a combinação dos seguintes descritores: fibrose cística, estado nutricional, criança e adolescente - em inglês e português. SÍNTESE DOS DADOS: A fibrose cística é uma doença genética, de evolução crônica, progressiva e fatal. Resulta do defeito na proteína reguladora transmembrana que regula a condução de cloro e, consequentemente, o fluxo de sódio e água através da membrana apical das células epiteliais. Pacientes fibrocísticos são vulneráveis à desnutrição, que resulta do desequilíbrio entre ingestão alimentar, gasto e perdas energéticas. Novos conhecimentos sobre a fisiopatologia da doença, adquiridos nas últimas décadas, resultaram em mudanças significativas nas atuais recomendações energéticas e principalmente de lipídeos. A importância da nutrição no bem-estar e sobrevida dos fibrocísticos está bem estabelecida, assim como a associação entre a desnutrição e a deterioração da função pulmonar. Existem múltiplos fatores inter-relacionados que afetam o estado nutricional, tais como, mutação genética, insuficiência pancreática, ressecção intestinal, perda de sais e ácidos biliares, refluxo gastroesofágico, inflamação e infecções pulmonares, diabetes e condições emocionais. CONCLUSÕES: O monitoramento nutricional e o aconselhamento dietético são elementos chave no manejo de crianças e adolescentes com fibrose cística com o intuito de controlar a sintomatologia e a progressão da doença, proporcionando melhor qualidade de vida.

To review and discuss evidence on the nutritional status assessment and recommendations for nutritional management of children and adolescents with cystic fibrosis. DATA SOURCES: MEDLINE (PubMed version) and Latin American and Caribbean Center on Health Sciences Information (LILACS), from 1984 to 2009. The combination of the following keywords were applied: cystic fibrosis, nutritional status, child, and adolescent. DATA SYNTHESIS: Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease, chronic, progressive, and fatal. It is caused by a defect in the transmembrane regulatory protein that regulates the flow of chlorine, sodium and water across the apical membrane of epithelial cells. CF patients are vulnerable to malnutrition resulting from the imbalance between food intake, energy expenditure and loss. New insights into the pathophysiology of the disease have resulted in significant changes in current recommendations for energy and especially lipids intake. There are many interrelated factors that affect the nutritional status of CF patients, such as genetic mutation, pancreatic insufficiency, bowel resection, loss of bile salts and acids, gastroesophageal reflux disease, lung inflammation and infections, diabetes, and emotional conditions. The importance of nutrition in the survival of CF patients is well established, as well as the association between malnutrition and deterioration of lung function. CONCLUSIONS: Nutritional monitoring and dietary counseling are key elements in the management of patients with CF aiming to control the symptoms and the progression of the disease in order to provide better quality of life.

Fibrose cística: aspectos nutricionais e manejo / Cystic fibrosis: nutritional aspects and management

Nutrição é um dos aspectos críticos do manejo de pacientes com fibrose cística, e o estado nutricional está diretamente associado com função pulmonar e sobrevida. Desnutrição é uma complicação frequente devido ao balanço energético proteico negativo. Diversos fatores, incluindo insuficiência pancreática, doença pulmonar supurativa crônica e anorexia podem afetar o balanço energético, contribuindo com a desnutrição. A desnutrição pode interferir no crescimento pulmonar e reduzir massa magra com consequente diminuição da força de contração do diafragma e músculos respiratórios. Pode levar, também, à diminuição da tolerância ao exercício, à diminuição da resposta imunológica e a um déficit de antioxidantes favorecendo o estabelecimento de um estado de infecção e inflamação. A doença pulmonar eleva a demanda energética, diminui o apetite e aumenta o trabalho respiratório devido à obstrução progressiva do fluxo aéreo. O processo inflamatório, as infecções recorrentes e a anorexia promovida pelos mediadores inflamatórios condicionam um balanço energético negativo que leva à desnutrição. Acompanhamento periódico do estado clínico e nutricional é fundamental para esses pacientes. Pacientes com fibrose cística devem receber uma dieta hipercalórica e hiperproteica, com alto conteúdo de gordura e normal quantidade de carboidratos com suplemento pancreático em caso de insuficiência pancreática. Se a meta nutricional não for alcançada ou mantida com modificações dietéticas, podem ser adicionados suplementos.

Nutrition is a critical component of the manegement of cystic fibrosis, and nutritional status is directly associated with both pulmonary status and survival. Malnutrition is a very frequent complication due to negative energy-proteic balance. Several factors, including pancreatic insufficiency, chronic suppurative pulmonary disease and anorexia may affect the energy balance, contributing to malnutrition. Malnutrition may affect lung growth and reduce lean body mass, leading to diminished force in the contraction of the diaphragm and other respiratory muscles. It may also be associated with reduced exercise tolerance, impaired immune response and antioxidant deficit, easing the way for the onset of infection and inflammation. Pulmonary disease increases energy demands, diminishes appetite and increases respiratory work due to progressive air flow obstruction. Pulmonary inflammation and anorexia triggered by the inflammatory mediators, as well as recurrent infections, create a negative energy balance that leads to malnutrition. Periodic monitoring of clinical, antropometrical nutritional status is mandatory. Patients with cystic fibrosis must receive a hypercaloric and hyperproteotic diet, with a high fat content, a normal quantity of carbohydrates and with pancreatic supplements in case of pancreatic insufficiency. If the nutritional goals are not achieved or maintained with diet modifications, supplements may be added.

Perfil nutricional de pacientes com fibrose cística em um centro de referência no sul do Brasil / Nutritional status in patients with cystic fibrosis in a specialized centre in south Brazil

Introdução: A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética caracterizada pela insuficiência pancreática, doença pulmonar obstrutiva crônica e desnutrição. A manutenção de um bom estado nutricional está associada à maior sobrevida desses pacientes. Objetivo: Caracterizar o perfil nutricional dos pacientes com FC em acompanhamento no Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Métodos: Estudo transversal com pacientes fibrocísticos até 18 anos de idade. A avaliação antropométrica consistiu de dados de peso, estatura, índice de massa corporal (IMC), circunferência muscular do braço e dobra cutânea tricipital. O diagnóstico nutricional foi estabelecido segundo critérios da Cystic Fibrosis Foundation Pediatric Nutrition Consensus Report. A ingestão alimentar foi avaliada pelo recordatório de ingestão habitual e comparada com os valores da Recommended Dietary Allowance (RDA). Os dados foram estratificados e comparados por faixa etária. Resultados: Foram avaliados 82 pacientes e a prevalência de eutrofia foi de 73,2%. A média do percentil de IMC foi significativamente menor nos pacientes acima de 12 anos (p=0,007). Observou-se ainda que 9,8% dos pacientes apresentaram depleção significativa do tecido adiposo e 7,3% do tecido muscular. Quanto à ingestão alimentar, a mediana encontrada foi de 127% (IQ: 105; 153) da RDA. A média do % da RDA foi menor nos pacientes maiores de 12 anos (p=0,038) Conclusões: Os resultados do presente estudo caracterizam a população em bom estado nutricional, demonstrando uma boa adesão ao tratamento dietético. Quando categorizados por idade, observa-se um pequeno declínio dos indicadores antropométricos e da ingestão alimentar nos pacientes maiores de 12 anos.

Background: Cystic fibrosis (CF) is a genetic disorder characterized by pancreatic insufficiency, chronic obstructive pulmonary disease and malnutrition. Epidemiological studies have demonstrated the impact of nutritional status on patient survival. Aim: To describe the profile of the nutritional status of CF patients followed at Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Methods: Cross-sectional study involving 82 patients with cystic fibrosis at birth until 18 years of age. Nutritional assessment was performed using percentile for body mass index (BMI) and body composition measurements. Dietary intake was evaluated by diet habitual record and compared with the values of the Recommended Dietary Allowance (RDA). Results: The prevalence of well-nourished patients was 73,2%. The mean percentile for BMI was significantly lower in patients over 12 years old (p= 0,007). Depletion of adipose tissue was identified in 9,8% patients and the muscle tissue in 7,3%. As dietary intake, the median was found to be 127% (IQ: 105,153) of the RDA. The mean percentage of the RDA was lower in patients older than 12 years of age (P = 0,038). Conclusions: The results of this study indicate that the patients presented good nutritional status, demonstrated a good adherence to dietary treatment. When categorized by age, there was a small decline of anthropometric indicators and dietary intake in patients over 12 years of age.

Seguimiento nutricional de los pacientes fibroquísticos en el Hospital Universitario General Calixto García / The succession nutritional of patients with cystic fibrosis at General Calixto García University Hospital

Se realizó un estudio en los pacientes fibroquísticos del Hospital General Calixto García. Su valoración nutricional resulta indispensable. Fueron seguidos 21 pacientes durante los últimos seis meses del año 2009, para describir el estado nutricional según grupos de edades e indicadores de laboratorio, así como valorar los cambios en el peso de los pacientes en ese tiempo de tratamiento nutricional. Se realizaron evaluaciones antropométricas: peso, talla y se calculó el Índice de Masa Corporal, análisis de laboratorio y prueba cutánea de hipersensibilidad retardada. Predominó el estado nutricional normal para 71.4 por ciento, seguido de los desnutridos 19.1 por ciento. La edad media fue 30 años con un rango de 18 a 58. El grupo de edad que prevaleció fue de 21 a 30 años, principalmente los normopesos con 91.7 por ciento. Hubo mayor número de desnutridos en el grupo £ 20 años (66.7 por ciento). De los indicadores de laboratorio los más afectados: conteo total de linfocitos, colesterol y prueba cutánea de hipersensibilidad retardada (Inmunodeficiencia) en los pacientes desnutridos. La ganancia de peso fue evidente en los desnutridos y normopeso. Se realizó análisis descriptivo porcentual de los resultados y se utilizó x² con un nivel de significación de a = 0.05. Se concluye que la atención del paciente con Fibrosis Quística debe ser a través de un grupo multidisciplinario y que es muy importante realizar el seguimiento nutricional en estos pacientes para aumentar la supervivencia y mejorar la calidad de vida(AU)

In the study performed with patients with cystic fibrosis at Calixto Garcia Hospital nutritional evaluation was mandatory. During the last six months, 21 patients were observed to describe their nutritional status according to age groups and laboratory indicators so as to assess their weight changes during that observational period. Anthropometric evaluations based on weight, height, body mass index, lab tests and hypersensibility cutaneous retarded test were done. The highest figures (71.4 percent) were found on the group of patients with a normal nutritional stage, followed by the group of malnutrition status with a 19.1 percent of cases. The age mean was 30 years in a range group between 18 _ 58 years of age. The predominant age group was found between 21 and 30 years of age with a normal nutritional rank of 91.7 percent. From the laboratory indicators which were more affected were the total count of lymphocytes, cholesterol levels and the hyper sensibility cutaneous retarded test (immunodeficiency) test, and they were found in malnutrition cases. Weight gain was evident in those cases as well as and in the group of normal nutritional status. A perceptual and descriptive analysis was done with all results and the X2 with a significant level of á = 0.05 was estimated. It was concluded that attention of patients with cystic fibrosis must be done across a multidisciplinary approach of medicine professionals and that it was also important to have a follow-up nutritional status of those patients to increase the survival rate and quality of life(AU)

Evolução do estado nutricional de pacientes com fibrose cística em uso de suplementação nutricional por gastrostomia / Nutritional status of patientes with cystic fibrosis in use of nutritional supplementation by gastrostomy

Introdução: A nutrição tem papel essencial na sobrevida e qualidade de vida de pacientes com Fibrose Cística (FC). O objetivo desse estudo foi acompanhar a evolução do estado nutricional de pacientes com FC em uso de suplementação nutricional por gastrostomia. Métodos: Estudo longitudinal retrospectivo com todos os pacientes com FC e em uso de suplementação nutricional com dieta hipercalórica por gastrostomia em um centro de referência no sul do Brasil. Os pacientes foram acompanhados nos períodos de 6 meses antes, no momento da instalação da gastrostomia, 6 meses, 1 ano e 2 anos após o procedimento. Os parâmetros nutricionais utilizados foram escore Z para peso/idade e estatura/idade, percentil de índice de massa corpórea (PIMC), além de medidas de composição corporal. Foram obtidos dados de função pulmonar e de ingestão alimentar. Resultados: Foram avaliados dez pacientes, sendo sete (70%) do sexo masculino. A idade média da instalação da gastrostomia foi de 9,8 ± 3,8 anos. O ganho de peso foi de 8,35 Kg (P =0,007) e o de estatura de 16,2 cm (P <0,001). O PIMC passou de 14,2 para 27,1 no período de 2 anos e meio (P =0,282). Com relação à composição corporal houve aumento da reserva muscular e de gordura. Houve queda não significativa na função pulmonar ao longo do tempo. A média de calorias ofertadas comparada com a recomendação alimentar diária passou de 111,6 ± 24,6% para 157,7 ± 37,86% (P =0,048). Conclusão: A suplementação nutricional por gastrostomia resultou em significativo ganho de peso e estatura, bem como aumento da reserva muscular e de gordura, no entanto não houve melhora ou estabilização da função pulmonar nesse grupo de pacientes.

Background: Nutrition plays an essential role in the survival and quality of life of cystic fibrosis (CF) patients. The aim was to follow nutritional status of patients with CF in use of nutritional supplementation by gastrostomy. Methods: Retrospective longitudinal study including all patients with CF on nutritional supplementation by gastrostomy at a referral center in southern Brazil. Patients were followed up in periods of 6 months before the installation of gastrostomy, and then, 6 months, 1 year and 2 years after the procedure. The nutritional parameters used were Z scores for weight/age and height/age, percentile of body mass index (PBMI), and body composition measurements. Data of pulmonary function and food intake were recorded. Results: Ten patients were evaluated, of which seven (70%) were male. The average age when gastrostomy was made was 9.8 ±3.8 years. The weight earning was 8.35 Kg (P =0.007) and the height was 16.2 cm (P <0.001). The PBMI increased from 14.2 to 27.1 over two and a half years (P =0.282). In relation to body composition an increase of muscular and fat reserve was observed. There was no significant decline in pulmonary function over the time. Average calories offered compared with the Recommended Dietary Allowance increased from 111.6 ±24.6% to 157.7 ±37.86% (P =0.048). Conclusion: nutritional supplementation by gastrostomy resulted in significant weight and height gain, as well as increased muscle and fat reserves, however there wasn’t improvement or stabilization of pulmonary function in this group of patients.

Fibrosis quística: abordaje clínico / Cystic fibrosis: a clinical approach

La fibrosis quística es un trastorno multisistémico y es la enfermedad letal hereditaria más común en países occidentales. Los avances en el conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad, el descubrimiento del gen que codifica para la proteína de membrana, CFTR, y el advenimiento de mejores terapias han contribuido a un mejor manejo de estos pacientes y un aumento en la esperanza de vida. Los pilares de la atención a estos pacientes se basan en mejorar la nutrición, mantener una adecuada función pulmonar, prevenir infecciones pulmonares, fisioterapia diaria y un adecuado soporte psicológico y social para el niño, a, y su familia. Este artículo se enfoca en el diagnóstico de esta patología, recomendaciones sobre el manejo y tratamiento de la enfermedad pulmonar y extrapulmonar. Debido a que es un trastorno multiorgánico, el manejo de estos pacientes debe ser en un centro especializado y con un equipo multidisciplinario.

Análise descritiva dos pacientes com fibrose cística em acompanhamento da Unidade de Pneumologia Pediátrica de um hospital universitário de Porto Alegre-RS / Descriptive analysis of cystic fibrosis patients followed by the Pediatric Pulmonology Unit of a university hospital in Porto Alegre-RS

Objetivos: Descrever o perfil de pacientes acompanhados num centro de tratamento de médio porte, especializado em fibrose cística, e comparar os dados obtidos com os encontrados na literatura atual. Foram analisados e correlacionados dados de importância para o seguimento clínico dos pacientes com fibrose cística obtidos no banco de dados de acompanhamento dos mesmos pacientes. Os resultados foram expressos em médias ± desvio padrão (DP) ou medianas e amplitude interquartil 25-75%, conforme e diatribuição das variáveis. Resultados: Foram estudados 26 pacientes do sexo masculino e 22 do feminino. A idade mediana do diagnóstico foi de 0,98 anos. Dos 48 pacientes, 89,6% apresentam insuficiência pancreática e 29,1% mostraram pelo menos um cultura positiva para Pseudomonasaeroginosa nos últimos 6 meses. Apresentavam redução dos parâmetros de função pulmonar o grupo com insuficiência pancreática (84 versus 112%; p=0,005) e os portadores de infecção crônica por P. aeroginosa (75 versus 85%; p= 0,006). Conclusões: Os dados obtidos em nosso estudo mostraram que este grupo de pacientes se apresenta de maneira concordante aos dados disponíveis na literatura quanto às características analisadas da doença. Contudo, há uma exceção marcante quanto ao diagnóstico da mesma, ainda muito tardiamente realizado no Brasil.

Suplementaçäo dietetica em pacientes com fibrose cistica / Nutritional supplementation in patients with cystic fibrosis

Objetivo: Avaliar o efeito do uso de um suplemento alimentar a curto prazo sobre o estado nutricional de pacientes com fibrose cística durante 14 dias de internaçäo hospitalar. Métodos: Foram estudados 14 pacientes, submetidos a 19 internaçöes hospitalares, divididos em 2 grupos (GI e GII). Recebiam o mesmo tratamento de base, exceto a oferta de um suplemento oral hipercalórico, prescrito somente ao grupo I (GI). Foram realizados no início e final da internaçäo medidas antropométricas, avaliaçäo quantitativa da ingestäo alimentar e análises bioquímicas séricas. Resultados: O ganho de peso observado foi semelhante entre os grupos (mediana:GI = + 1000g; GII = + 550g), assim como as variaçöes na estatura, pregas cutâneas e gordura corpórea. Os escores Z para Peso/Idade (média+-DP:GI=2,19+-1,0; GII=...

Seguimento da dieta de pacientes com fibrose cística: avaliaçäo de alguns aspectos sócio-econômicos e comportamentos familiares / Compliance to diet of patients with cystic fibrosis: evaluation of some socio-economic aspects and familial behavior

Através do estudo de 11 pacientes, os autores apresentam os resultados da avaliaçäo de alguns aspectos sócio-econômicos e comportamentos familiares no seguimento da dieta de pacientes portadores de fibrose cística. Concluem que, apesar de adversas condiçöes sócio-econômicas presentes, a prescriçäo dietética é seguida na medida em que o paciente e sua família recebem apoio e orientaçäo da equipe multiprofissional encarregada do atendimento